IgG4相關(guān)的硬化病是一種全身性自動免疫疾病，其特點是硬化性纖維化和彌漫性IgG4標記性漿細胞浸潤，易與淋巴瘤相混淆。但此類病人對類固醇治療反應(yīng)甚佳，用抗體IgG4免疫組織化學(xué)分析顯示病變組織有大量的IgG4陽性漿細胞，而且IgG4/IgG比例提高（典型的病例性＞30%）。
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