產(chǎn)品詳情:

異位腎細胞癌是最近為腎細胞癌分類的一個亞類，是由于染色體異位導致Xp11.2斷點的產(chǎn)生進而通過基因融合將基因TFE3轉(zhuǎn)錄因子定在此位點上。Xp11異位腎細胞癌常發(fā)于兒童，成年人發(fā)病率相對較低。形態(tài)學上表現(xiàn)為胞漿透明、含有乳突狀和砂樣瘤結(jié)構(gòu)。與典型的成年人腎細胞癌相比，免疫組化檢測表現(xiàn)為低表達細胞角蛋白（CK）及上皮膜抗原（EMA）。對Xp11異位腎細胞癌來說，靈敏度和特異性俱佳的抗體是TFE3。腺泡狀軟組織肉瘤（ASPS）作為一種不確定分化的罕見軟組織肉瘤，多發(fā)于年輕人，常見于四肢。盡管惡變的比例很高，但相比其他腫瘤，ASPS病人的生存期相對較長。ASPS的典型特征是染色體17q25的重排及Xp11.2的ASPSCR1-TFE3的基因融合，據(jù)推測這一系列改變會使轉(zhuǎn)錄因子異常，進而導致腫瘤的發(fā)生。這個非正常的嵌合體轉(zhuǎn)錄因子保留了TFE3的DNA N-端結(jié)合域和ASPSCR1的基因調(diào)控結(jié)構(gòu)域，由于這個超活性的轉(zhuǎn)錄因子會產(chǎn)生大量的蛋白進而導致了ASPS的發(fā)展及惡變，同時也為TFE3作為研究ASPS的標志提供了依據(jù)。